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Hypertension artérielle pulmonaire

Définition de l'hypertension artérielle pulmonaire


L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie qui touche les vaisseaux des poumons. L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare mais grave car elle aboutit à une insuffisance cardiaque droite (œdèmes, douleurs au foie…).

En cas d’hypertension artérielle pulmonaire, la pression du sang à l’intérieur de l’artère pulmonaire dépasse 25 mmHg au repos ou 30 mmHg à l’effort.


L’hypertension artérielle pulmonaire peut soit être isolée (on parle d’HTAP idiopathique), soit survenir dans un contexte familial (HTAP familiale), soit encore venir émailler l’évolution d’une autre maladie comme une maladie cardiaque ou respiratoire (bronchopneumopathie chronique obstructive), infectieuse (VIH) ou de système (comme le lupus).

 

Risques et enjeux sanitaires de l'hypertension artérielle pulmonaire

 

L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare dont la fréquence est probablement sous-évaluée faute de diagnostic.

 

On note deux pics de fréquence de déclenchement de la maladie : un entre 30 et 40 ans et un second chez l’homme entre 50 et 59 ans.


Une fois le diagnostic établi, l’hypertension artérielle pulmonaire est considérée comme une affection de longue durée et à ce titre est prise en charge à 100 % par la Sécurité sociale.


L’évolution est péjorative, avec une survie de quelques années seulement dans les cas les plus sévères.

 

Causes et mécanismes de l'hypertension artérielle pulmonaire

 

La cause précise (on parle d’étiologie) est inconnue. Certains facteurs provoquent l’hypertension artérielle pulmonaire, comme des facteurs héréditaires (maladie génétique retrouvée dans 5 à 10 % des cas), médicamenteux ou environnementaux (médicaments anorexigènes, épidémie liée à l’huile frelatée…), ou encore auto-immuns (anticorps qui se développent contre son propre organisme).


Comment se manifeste l'hypertension artérielle pulmonaire ?


Plus de 95 % des patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire présentent des difficultés respiratoires, surtout à l’effort (dyspnée d’effort).

Des signes d’insuffisance cardiaque droite (œdèmes des membres inférieurs, douleurs sous les côtes à droite…), des douleurs thoraciques, des palpitations ou encore des malaises peuvent révéler la maladie.
Une fatigue ou asthénie est très souvent présente en cas d’hypertension artérielle pulmonaire.


À quel moment consulter ?


Toute difficulté respiratoire ou douleur thoracique doit motiver une consultation en urgence, voire un appel au SAMU Centre 15.

Par exemple, l’embolie pulmonaire (l’artère pulmonaire se bouche) est une urgence diagnostique et thérapeutique : elle peut faire suite à une phlébite dont le caillot va migrer dans les poumons et provoquer des difficultés respiratoires et des douleurs dans la poitrine. L’évolution peut être fatale.

 

Que fait le médecin ?


L’interrogatoire est la première étape médicale : antécédents de malaises ou syncopes, de poussée d’œdèmes ou d’essoufflement seront recherchés. La tolérance à l’effort (test de marche de 6 minutes par exemple) sera évaluée par le médecin qui complètera ensuite par un examen clinique (signes d’insuffisance cardiaque droite, auscultation, électrocardiogramme…).

Il est à noter que la pression artérielle pulmonaire ne peut pas être mesurée au cabinet médical ; le brassard de prise de pression artérielle concerne uniquement les autres vaisseaux.
L’échographie cardiaque est l’examen clé pour dépister l’hypertension artérielle pulmonaire ; elle est réalisée chez le cardiologue.

 

Le diagnostic sera ensuite confirmé par le cathétérisme cardiaque droit qui doit être réalisé dans tous les cas.
D’autres examens comme la radiographie pulmonaire, les explorations fonctionnelles respiratoires, les prises de sang (gaz du sang, anticorps…), la scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion ou encore l’angioscanner thoracique sont souvent réalisés pour chercher une cause et évaluer la sévérité de la maladie.
La sérologie VIH est proposée après accord du patient.
Le traitement comporte souvent des anticoagulants, des diurétiques et de l’oxygène. D’autres molécules sont des vasodilatateurs de l’artère pulmonaire et apportent une amélioration des symptômes.


Comment préparer ma prochaine consultation ?


Les traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire sont à vie et ne doivent jamais être arrêtés sans avis médical.
L’apprentissage de l’utilisation du matériel servant à administrer les traitements (programmation de pompe, nébuliseur…) est important : en cas de doute quant à l’utilisation, parlez-en à votre médecin.

Attention aux affections ou infections entre les consultations : l’hypertension artérielle pulmonaire rend plus vulnérable, justifiant une prise en charge médicale précoce.

 

Avec quoi ne faut-il pas confondre ?


Il ne faut pas confondre avec l’hypertension artérielle (HTA) qui concerne une élévation globale des chiffres de pression artérielle dans toutes les artères de l’organisme, et qui est un facteur de risque cardio-vasculaire. Dans l’hypertension artérielle pulmonaire, seule l’artère pulmonaire est concernée, d’où le nom d’HTA « P ».


D’autres maladies pulmonaires comme la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), l’asthme ou la fibrose pulmonaire peuvent provoquer des symptômes proches. Seuls les examens complémentaires feront la différence.


Enfin, des maladies des vaisseaux ou cardiaques présentent également des signes similaires à ceux de l’hypertension artérielle pulmonaire (ou peuvent la provoquer) ; il s’agit des maladies vasculaires pulmonaires (thromboembolie des gros troncs proximaux, maladies du collagène, artérite pulmonaire, embolie pulmonaire…) ou des maladies cardiaques (cardiomyopathie, maladie des valves, cardiopathie congénitale).

 

Y a-t-il une prévention possible ?


En cas d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, il n‘existe pas de moyen de prévention.


Pour les hypertensions artérielles pulmonaires liées à d’autres causes, en particulier l’hypertension artérielle pulmonaire du VIH, le préservatif reste le seul moyen efficace de prévention. Il est fondamental de ne pas consommer de médicaments ou substances dont l’origine est douteuse ; seuls les pharmaciens sont habilités à vendre des médicaments dont les normes sanitaires sont contrôlées (attention aux ventes de médicament sur Internet).


Une fois la maladie déclarée, il faut éviter les efforts physiques intenses qui nécessitent un travail cardiaque plus important. Les activités physiques autorisées ou non vous seront indiquées par l’équipe médicale. De même, la grossesse est fortement déconseillée aux femmes souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire.
L’alimentation doit être adaptée en limitant les apports en sel.
En règle générale, toute situation à risque de majorer le manque d’oxygène est contre-indiquée, comme les séjours en altitude (supérieure à 1 000 m).
La vaccination antigrippale et la vaccination antipneumococcique sont recommandées.