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Définition de la cirrhose biliaire primitive

Définition de la cirrhose biliaire primitive

 

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie inflammatoire auto-immune des petites voies biliaires situées à l’intérieur du foie (on parle de voies biliaires intrahépatiques). La CBP est de cause inconnue et survient chez la femme après 40 ans.
Les médecins utilisent le terme « cirrhose » même si cette dernière ne survient pas immédiatement. Mais comme toutes les cirrhoses hépatiques, la CBP aboutit progressivement à une destruction des cellules du foie (appelés hépatocytes) et à terme, ce dernier est remplacé par une fibrose qui ne lui permet plus d’assurer ses fonctions. Le diagnostic repose sur la ponction biopsie du foie ou ponction biopsie hépatique (PBH). 

 

Risques et conséquences de la cirrhose biliaire

 

Plus de 10 000 cas sont recensés en France, ce qui représente une prévalence de la maladie de 20 pour 100 000 habitants. La CBP touche préférentiellement les femmes de plus de 40-45 ans, avec une prévalence pouvant atteindre chez elles 86 pour 100 000.
Des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux (tabac, infections, produits chimiques…) expliqueraient la maladie.

 

Causes et origines de la cirrhose


La CBP est d’abord caractérisée par une atteinte inflammatoire des canaux biliaires situés à l’intérieur du foie. Cette inflammation portale et la destruction des cellules (on parle de nécrose) se traduisent par un syndrome de stase (ou cholestase) qui autoentretient le phénomène. Une cause auto-immune est suspectée, car des autoanticorps qui détruisent les cellules sont quasiment toujours mis en évidence.
La cirrhose n’apparaît que tardivement, avec des lésions des tissus du foie qui se fibrosent. Ce stade de cirrhose est alors irréversible.

 

Différentes formes de la cirrhose selon la vitesse d’évolution :

 

 - La forme classique aboutit à la cirrhose biliaire en 10 à 20 ans ;

 - La forme de cirrhose dite « overlap syndrome » est plus sévère, avec une évolution en moins de 10 ans ;

 - Forme très sévère de cirrhose qui évolue en moins de 5 ans.

Cirrhose biliaire primitive
Prévention

Comment cela se manifeste-t-il ?


La CBP peut rester longtemps asymptomatique et le diagnostic n’est alors suspecté que lors d’analyses biologiques. Les quelques symptômes présents sont peu spécifiques, comme le prurit (démangeaisons) ou une fatigue. Chez certains patients, le diagnostic est porté lors du bilan d’une autre maladie (auto-immune).


Dans les formes plus sévères ou avancées, les symptômes liés à la cirrhose sont présents, notamment l’ictère. L’ictère est une coloration de la peau et des muqueuses.
Dans certains cas, les signes sont ceux d’une hépatite avec ictère, douleurs, fièvres et anomalies biologiques très sévères.

 

Avec quoi ne faut-il pas confondre ?


Il ne faut pas confondre CBP et cirrhose alcoolique. La cirrhose alcoolique est effectivement la plus fréquente, mais d’autres causes de cirrhose existent comme les hépatites.

 

Y a-t-il une prévention possible ?


Il n’existe pas de prévention de la CBP. Seuls les facteurs environnementaux peuvent être limités : abstinence alcoolique, prévention des hépatites C (usage de drogues intraveineuses) et B (transmission sexuelle).


En cas de cirrhose avérée, il faut prévenir les infections bactériennes (soins buccodentaires, hygiène de la peau…). Toute infection doit être traitée très rapidement car elle peut entraîner la décompensation de la cirrhose.
Des vaccinations sont recommandées, comme celles contre l’hépatite A, l’hépatite B, la grippe et le pneumocoque.


Cirrhose biliaire primitive
Préparer sa consultation

À quel moment consulter ?


Plus la maladie est diagnostiquée et traitée précocement, meilleures sont les chances de stabilisation (mais pas de guérison car la CBP est un processus irréversible).

La suppression des cofacteurs de risque, et notamment de la consommation d’alcool, est essentielle. Une surveillance régulière de la fonction hépatique est impérative pour détecter les complications et suivre l’évolution de la maladie.

 

Que fait le médecin ?


Au stade de cirrhose, le médecin constate la présence d’un gros foie en palpant l’abdomen ; il vérifie aussi les autres signes orientant vers une cirrhose (angiomes ou taches de vins, rougeur, vaisseaux anormaux sur le ventre…). Des signes de complications sont également recherchés : tremblements de l’encéphalopathie, signes d’hémorragie digestive…


En fonction de l’avancement et de la forme de la maladie, différentes anomalies biologiques sont retrouvées : des signes de cholestase (rétention de bile) et des signes de destruction hépatique (ou cytolyse) sont les principaux. D’autres examens permettent à la fois de déterminer le stade de la maladie et son retentissement (coagulation, plaquettes…), mais aussi d’éliminer d’autres causes (sérologies des hépatites, critères d’alcoolisme…).


Le diagnostic de CBP est fortement suspecté sur la présence d’anticorps dits antimitochondries (AMA de type M2). Il sera confirmé par une PBH qui met en évidence les lésions inflammatoires (ou cholangite destructrice lymphocytaire).


Le traitement repose sur l’acide ursodésoxycholique (AUDC) qui ralentit la progression de la fibrose, et les corticoïdes dans certains cas (signes d’hépatite auto-immune).


À un stade avancé de la maladie, la seule solution est la transplantation hépatique.

 

Comment préparer ma prochaine consultation ?


Un accompagnement psychologique dans des réseaux de soins ou d’associations de patients permet d’aider les malades.

Toute infection nécessite chez le cirrhotique une consultation rapide.



CATEGORIE : pathologies-et-symptomes

TAG : cirrhose, foie